卟啉症是什麼病 卟啉症是絕症嗎
本文已影響2.07W人
本文已影響2.07W人
卟啉症又叫做噗瑳症、紫質症或吡咯卟啉症,是由身體體內的卟啉(Porphyrin)等物質異常累積所造成的身體病變。
人體以卟啉為前驅物,透過特定酶的催化作用來製造血紅素,一旦酶無法正常作用,卟啉等物質便會越積越多,最終引致卟啉症。卟啉症是一種罕見疾病,臨床統計估計發生概率約30萬分之1,目前仍無治癒方法,只能針對卟啉症的病徵進行治療。
卟啉症的成因有先天遺傳也有後天造成,因此可廣義的分類為急性或緩發性兩類,又或根據卟啉積聚的地方分類為肝臟性及面板性兩類。兩種分類的範圍大致相同,但以遺傳性病例為多,有研究顯示此病和1號染色體異常有關。卟啉症可引致面板或腦神經方面的問題。此外,在臨床及病理學上亦有一種病徵與卟啉症完全相同,但病發因由完全不同的病症,稱為假性卟啉症或偽卟啉症(pseudoporphyria)。這種假性的卟啉沉著病徵可以透過進行血漿或尿液泡體卟啉檢查分辨出來。
“卟啉症”的學名porphyria源自希臘語的πορφύρα(porphura),意思就是“紫色的色素”。由於卟啉的代謝異常,患者的排洩物中的卟啉含量也會偏高,以致有尿液呈現紅褐色的現象。雖然有文獻會把卟啉症的發現者歸與古希臘的希波克拉底(Hippocrates),但這種病症的詳細生化解釋是由德國的病理學家及藥理學家Felix Hoppe-Seyler醫生在1874年發表,並由荷蘭醫學家B.J. Stokvis教授在1889年發現其急性病變。
卟啉的代謝物是一種對光很敏感的物質,部分種類的卟啉症可能會因為這種代謝物的影響而使患者的面板對陽光敏感。這類患者若過量曝晒,面板會起水泡、潰爛,嚴重時甚至能造成死亡。所以有這種症狀的患者為了避免接觸陽光與紫外線,外出時會用黑布大面積罩住頭、手等暴露在外的身體部分,在室內也會盡量降低光量。
《帶著爸爸去留學》患絕症的她依舊沒能洗白
清宮密史:康熙破格繼位竟要感謝一種絕症
紅樓夢中得了不足之症的林黛玉,到底德的什麼病?
退伍軍人賣紙自救 身患尿毒症拒絕社會捐款
海明威為什麼患上抑鬱症
揭祕明仁宗朱高熾之死 朱高熾到底得的是什麼絕症
如果龍魚身上出現紅點,那麼其可能患上了什麼病症?
吃炸螞蚱時需要注意些什麼?可能會導致一些過敏的病症
古人也會得抑鬱症?曾國藩因其病最後鬱鬱而終
紅樓夢中黛玉的不足之症是如何落下的?病因是什麼?
揭祕數學家達朗貝爾患有社交恐懼症是真的嗎?
在現代醫學中,凍結肩這個病症的治療方法有哪些?
MERS病毒是什麼?MERS病毒症狀有哪些
先是小月燃後又出現了下紅之症,王熙鳳為何病的如此厲害?
紅樓夢中黛玉的不足之症是怎麼來的?病因是是什麼?
清宮密史:康熙破格繼位竟要感謝一種絕症
安史之亂後唐朝出現的三大病症 危害堪比黃巢起義
紅樓夢中秦可卿為何會說自己命不久矣?病症的真正原因是什麼?
烏雅氏做了什麼事情讓她死後雍正皇帝也要對她洩憤消恨
原子彈為何不炸東京,而是選擇了廣島跟長崎呢
說到木匠皇帝,為何大家只知道朱由校不知道元順帝?
對陳夷行的品質作簡要評價,有著什麼成就?
商鞅作為秦國變法的主導者 商鞅最後為何會被車裂
成語“不屈不撓”出自哪裡?其中又有哪些典故
是什麼原因讓這對模範夫妻分道揚鑣,以離婚收場呢?
溥儀自述怕遭報復遣散紫禁城所有太監
李自成兵敗後手下大將去了哪裡?結局如何?
漢桓帝的歷史評價怎麼樣?連諸葛亮都說他“無可救
翼王五千歲石達開為什麼過不了大渡河兵敗身亡
郭容容的遺體是在哪發現的?她的骨灰被放在哪裡?
顏真卿:蒼勁有力的書法背後,是錚錚鐵骨
魯國的孔子是誰 孔子謂顏回曰有何典故
“工業學大慶”興起原因:大慶成革命化樣板