地中海貧血又稱海洋性貧血,此病廣泛分佈於世界哪些地區?
本文已影響5.58K人
本文已影響5.58K人
珠蛋白生成障礙性貧血原名地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性溶血性貧血疾病。由於遺傳的基因缺陷致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導致的貧血或病理狀態。緣於基因缺陷的複雜性與多樣性,使缺乏的珠蛋白鏈類型、數量及臨牀症狀變異性較大。根據所缺乏的珠蛋白鏈種類及缺乏程度予以命名和分類。下面小編就爲大家帶來詳細的介紹,一起來看看吧!
本病廣泛分佈於世界許多地區,東南亞即爲高發區之一。我國廣東、廣西、四川多見,長江以南各省區有散發病例,北方則少見。
珠蛋白鏈的分子結構及合成是由基因決定的。γ、δ、ε和β珠蛋白基因組成“β基因族”,ζ和α珠蛋白組成“α基因族”。正常人自父母雙方各繼承2個α珠蛋白基因(αα/αα)合成足夠的α珠蛋白鏈;自父母雙方各繼承1個β珠蛋白基因合成足夠的β珠蛋白鏈。由於珠蛋白基因的缺失或點突變,肽鏈合成障礙導致發病。地中海貧血分爲α型、β型、δβ型和δ型4種,其中以β和α地中海貧血較爲常見。
1.β珠蛋白生成障礙性貧血(β地中海貧血)
β珠蛋白生成障礙性貧血(簡稱β地貧)的發生的分子病理相當複雜,已知有100種以上的β基因突變,主要是由於基因的點突變,少數爲基因缺失。
2.α珠蛋白生成障礙性貧血(α地中海貧血)
大多數α珠蛋白生成障礙性貧血(地中海貧血)(簡稱α地貧)是由於α珠蛋白基因的缺失所致,少數由基因點突變造成。白基因的缺失所致,少數由基因點突變造成。
臨牀表現
根據病情輕重的不同,分爲以下3型。
1.重型
出生數日即出現貧血、肝脾腫大進行性加重,黃疸,並有發育不良,其特殊表現有:頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出、兩頰突出,其典型的表現是臀狀頭,長骨可骨折。骨骼改變是骨髓造血功能亢進、骨髓腔變寬、皮質變薄所致。少數患者在肋骨及脊椎之間發生胸腔腫塊,亦可見膽石症、下肢潰瘍。
2.中間型
輕度至中度貧血,患者大多可存活至成年。
3.輕型
輕度貧血或無症狀,一般在調查家族史時發現。
地中海貧血血常規表現有哪些
2023年世界地貧日主題 歷年世界地貧日的主題
在自然界中,馬來西亞巨龜主要分佈在哪些地區?
白鷳分佈在世界上哪些地區?它有怎樣的生活習性與特徵?
尤因它獸又叫做恐角獸,其化石分佈在世界上哪個地區?
海洋未解之謎 揭祕海洋裏是否真的有海地人?
太平洋扁鯊分佈在哪些地區?它有怎樣的生活習性與特徵?
亞洲龍魚分佈在世界上哪個地區?它有怎樣的生活習性?
地中海文化簡介:亞非歐三大洲地中海文化又包括哪些內容?
巖雷鳥爲松雞科雷鳥屬動物,其分佈於世界上哪些地區?
危地馬拉鱷分佈在哪些地區?它有怎樣的生活習性與特徵?
揚子鱷分佈在世界上哪個地區?它有怎樣的生活習性?
武漢武昌極地海洋世界
斑鶇分佈在世界上哪些地區?它有怎樣的生活習性與特徵?
蒼鷺分佈在世界上哪些地區?它有怎樣的生活習性與特徵?
印度陸龜分佈在世界上哪個地區?它有怎樣的生活習性?
什麼是地中海貧血?地中海貧血有哪些危害?
狸花貓分佈在世界上哪個地區?它有怎樣的生活習性
阿拉伯狼分佈在哪些地區?爲何稱它爲世界上最小的狼?
小白額雁分佈在世界上哪個地區?它有怎樣的生活習性?
寶寶貧血有哪些症狀
在世界上的恐龍當中,布羅希龍主要存在於哪些地區?
阿拉伯作爲沙漠地區,在印度洋上的航海爲何如此廣闊?
耿純簡介 東漢宗室名將雲臺二十八將之耿純生平
趙匡胤之後北宋都是趙匡胤的後代 爲什麼南宋卻回到了
宋朝那麼富裕爲什麼皇宮是歷朝歷代中最簡陋的?
戰國蘇秦到底是怎麼死的 蘇秦死後爲什麼會被五馬分屍
春秋中山國爲堯丹朱古唐國遺衆“唐衆”所立國的猜想
既生瑜 何生亮:衆望所歸的三國第一謀士郭嘉
唐朝夫妻生活中的巫術可以隨意的使用嗎?
奪門之變後朱祁鎮重登帝位,是什麼讓朱祁鈺沒有反抗之力
《碧血劍》中華山派爲何能一枝獨秀?盤點華山派的能人異
歷史上真實的高力士,他千古第一賢宦的稱呼是怎麼來的?
都說後宮不能幹政,宋朝爲何還會出現多次垂簾聽政?
夏姬長得傾國傾城,卻爲何一生都在顛沛流離?
《火線三兄弟》熱播 張涵予劉燁黃渤顯熟男魅力
漢初三傑中,爲什麼張良能得以善終?
三國諸葛亮爲何要招降蜀漢時期的名將姜維?